Механизм действия
Комплексообразующее соединение, обладающее иммунодепрессивными и противовоспалительными свойствами. Подавляет синтез коллагена.
Пеницилламин образует хелатные водорастворимые комплексы с ионами меди, ртути, свинца, железа, мышьяка, кальция, цинка, кобальта, золота. Уменьшает всасывание меди из пищи, усиливает выведение избытка меди с мочой, нормализуя ее содержание в тканях, что обеспечивает эффективность пеницилламина при гепатолентикулярной дегенерации (болезни Вильсона-Коновалова).
Пеницилламин оказывает влияние на различные звенья иммунной системы: угнетает функцию Т-хел-перов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение лизосомальных ферментов, усиливает функцию макрофагов. Оказывает противовоспалительное действие. Снижает концентрацию патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора.
Пеницилламин обладает способностью подавлять синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тро-поколлагена, нормализует соотношение между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, тем самым препятствуя прогрессированию фибротичес-ких изменений в тканях.
Пеницилламин угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена. При взаимодействии с цистеином образует дисульфид пеницилламин-цистеина, обладающий значительно большей растворимостью, чем цистеин. Этот эффект проявляется уменьшением образования цис-теиновых конкрементов в почках при цистеинурии.
Является антагонистом пиридоксина (витамина B6).
Фармакокинетика
После приема внутрь абсорбция из ЖКТ составляет около 50%. Максимальная абсорбция наблюдается при приеме пеницилламина через 1,5 ч после еды. Биотрансформируется в печени. Неизмененный пеницилламин и его метаболиты выводятся почками и через кишечник. Т1/2 составляет 24-75 ч.