Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - хроническое холестатическое заболевание печени, характеризующееся воспалением, облитерацией и фиброзом внутри- и внепеченочных желчных протоков и развитием билиарного цирроза, портальной гипертензии и печеночной недостаточности.