ВРОЖДЁННЫЙ ИХТИОЗ
СИНОНИМЫ
Фетальный ихтиоз, "плод Арлекина" , коллоидный плод.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Врождённый ихтиоз - термин, который объединяет несколько сходных заболеваний, таких, как врождённый ихтиоз, врождённый ихтиоз типа коллоидного ребёнка, небуллёзная ихтиозиформная эритродермия Брока, буллёзная ихтиозиформная эритродермия.
КОД ПО МКБ-10
Р 83 Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорождённого.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Данные заболевания крайне редки, особенно врождённый ихтиоз и буллёзная ихтиозиформная эритродермия.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Выделяют четыре основные формы врождённого ихтиоза: собственно врождённый ихтиоз, врождённый ихтиоз типа коллоидного ребёнка, небуллёзная ихтиозиформная эритродермия Брока, буллёзная ихтиозиформная эритродермия.
ЭТИОЛОГИЯ
Редкая наследственная патология, передаваемая по аутосомно-рецессивному типу наследования.
ПАТОГЕНЕЗ
Патогенез врождённого ихтиоза не изучен, но отмечен дефицит витаминов А и Е и иммунологическая недостаточность, проявляющаяся снижением реакции бласттранформации на митогены и наличием атипичных Т-лимфоцитов.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Врождённый ихтиоз - тяжёлая патология, при которой ребёнок рождается с генерализованным поражением кожи, которая покрыта твёрдым "панцирем" беловато-серого цвета, впоследствии приобретающим желтовато-коричневато-серый цвет. На теле возникают глубокие красноватые трещины. Веки глаз вывернуты (эктропион), уши, рот и нос заполнены массивными корками, ушные раковины деформированы, рот зияет ("рыбий рот"), кисти рук и стопы ног тоже деформированы (рис. 21-1).
&hide_Cookie=yes)
Рис. 21-1. Врождённый ихтиоз, виден "щучий рот", эктропион, деформация ушей.
Нередко отмечают пороки развития внутренних органов. Характерно развитие СДР. Дети часто гибнут. Смерть наступает на 1-2-й неделе жизни от присоединения инфекции, СДР.
Врождённый ихтиоз типа коллоидного ребёнка (коллоидный плод) - при рождении ребёнок покрыт как бы целлофановой блестящей плёнкой (рис. 21-2).