Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) - воспалительное заболевание междольковых и септальных жёлчных протоков аутоиммунного генеза, сопровождающееся постепенным разрушением внутрипечёночных жёлчных протоков, что приводит к развитию дуктопении и персистирующего холестаза, а также к печёночной недостаточности в терминальной стадии.