ГЛАВА 28. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ, острый лимфоидный лейкоз) - опухолевое заболевание системы крови, возникающее в результате злокачественной трансформации предшественников

В или Тлимфоцитов.

КОД ПО МКБ10

С91.0.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Среди злокачественных новообразований кроветворной и лимфоидной ткани, составляющих половину всех злокачественных опухолей у детей, на долю лейкозов приходится 38-40%. Заболеваемость острым лейкозом у детей до 15 лет составляет 4,1+-0,4 случаев на 100 000 детского населения; соотношение мальчиков и девочек 1,3:1 соответственно; пик заболеваемости в возрасте 2-5 лет.

КЛАССИФИКАЦИЯ

FABклассификация построена на критериях, полученных при морфологическом и цитохимическом изучении бластных клеток. Диагноз ОЛЛ устанавливают при наличии в костномозговом пунктате более чем 25-30% бластных клеток. По морфологическим критериям при ОЛЛ обнаруживают три типа клеток - L1, L2, L3. Около 85% детей с ОЛЛ имеют преимущественно L1 вариант, 14% - L2 и 1% - L3. Лимфобласты L3 типа имеют поверхностные иммуноглобулины и другие маркёры Вклеток. Вместе с тем не обнаружено связи между L1 и L2 морфологическими типами клеток и иммунологическими маркёрами на поверхности бластных клеток.

Классификация лимфоидных опухолей ВОЗ (2001) включает следующие группы:

●острый лимфобластный лейкоз из Вклеток предшественников;

●острый лимфобластный лейкоз из клеток Беркитта;

●острый лимфобластный лейкоз из Тклеток предшественников.

Иммунологическая классификация (EGIL, 1995), за основу которой взят принцип определения иммунологических маркёров, представлена в табл. 281.

Таблица 28-1. Иммунологическая классификация ОЛЛ