РАК КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКА
Рак коры надпочечника [рак коркового слоя надпочечника или адренокортикальный рак (АКР)] - редкое злокачественное новообразование, развивающееся из клеток коркового слоя надпочечника, которое может проявляться симптомами эндокринной дисфункции или, на поздних стадиях, общими симптомами распространённого онкологического заболевания.
КОД ПО МКБ10
C74.0.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Адренокортикальный рак (АКР) - редкая опухоль, как у взрослых, так и у детей. Истинная частота этой формы рака неизвестна. Однако аденомы надпочечника малых размеров довольно часто (в 5% случаев) обнаруживают у людей среднего и пожилого возраста при КТ или МРТ, выполненных во время обследования по иным причинам. Доля АКР у детей в структуре онкологических заболеваний составляет приблизительно 0,5%, а частота развития данного новообразования у детей - 1 случай на 500 000 детей. Заболеваемость АКР в США равна 0,5-2 случаям на 1 млн человек. В структуре онкологической заболеваемости доля АКР составляет менее 0,05% всех злокачественных опухолей эндокринной системы. В России точная заболеваемость данной патологией неизвестна.
Пик заболеваемости АКР приходится на 2 возрастных периода: до 5 лет и в 40-50 лет. Женщины заболевают в 1,33 раза чаще мужчин. Кроме того, АКР, сопровождающийся гиперсекрецией гормонов, также чаще развивается у женщин, чем у мужчин (на 7 случаев данной формы заболевания у женщин приходится 3 пациентки без гиперсекреции гормонов, а у мужчин эти показатели составляют 3 и 2 случая, соответственно). Билатеральное поражение надпочечников наблюдают у 2-10% больных АКР.
ПРОФИЛАКТИКА
Первичной профилактики АКР нет.
СКРИНИНГ
Вследствие низкой заболеваемости скрининг АКР не проводят.
КЛАССИФИКАЦИЯ
МЕЖДУНАРОДНАЯ ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
Для оценки злокачественности опухоли надпочечника Вейссом и соавт. была предложена классификация, в которой учитывают следующие морфологические признаки.