Системная красная волчанка (СКВ) - это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.
Распространенность
Частота СКВ в популяции составляет примерно 4-250 случаев на 100 000 населения в год. Заболевание чаще развивается у женщин в возрасте 14-40 лет, пик заболеваемости приходится на 14-25 лет. Соотношение женщин и мужчин составляет 8:1-10:1, среди детей - 3:1.
Название красная волчанка, в латинском варианте как «Lupus erythematosus», происходит от латинского слова «люпус», что в переводе на английский « wolf» означает волк и «эритематозус» - красная. Такое название было дано заболеванию из-за того, что кожные проявления были схожи с повреждениями при укусе голодным волком. Врачам этот недуг известен с 1828 г. после описания французским дерматологом Biett кожных признаков. Спустя 45 лет после первого описания дерматолог Kaposi заметил, что некоторые больные с кожными признаками заболевания имеют еще и симптомы заболевания внутренних органов. В 1890 г. известный английский врач Osler обнаружил, что красная волчанка, называемая также системной, может протекать (хотя и редко) без кожных проявлений. В 1948 г. был описан феномен LE-(ЛЕ)-клеток, который характеризовался обнаружением в крови осколков клеток. Это открытие позволило врачам идентифицировать многих больных с СКВ.
Классификация
Системная красная волчанка классифицируется по вариантам течения и степени активности (табл. 13).
Варианты течения: острый, подострый, хронический. Степень активности: I - минимальная, II - умеренная, III - высокая.