Гемобластозы (миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания) - большая группа опухолевых заболеваний крови (субстратом опухоли выступают клетки кроветворной системы различной степени зрелости). Среди них выделяют две группы:
• лейкозы протекают с первичным поражением костного мозга и одновременным появлением изменений в периферической крови;
• лимфомы с опухолевым ростом вне костного мозга - в лимфоид-ной ткани, в различных органах.
ЛЕЙКОЗЫ
Лейкоз - опухоль кроветворной системы, первично поражающая кроветворные клетки костного мозга.
По морфологическому признаку выделяют острые и хронические лейкозы. Острые лейкозы подразделяют на миелоидные и лимфоид-ные. Хронические лейкозы делят на миелоидные, лимфоидные и ме-гакариоцитарные.
Этиология
Этиология лейкозов до конца не ясна, придают значение следующим факторам:
• ионизирующее излучение;
• цитостатические средства;
• воздействие бензола;
• некоторые вирусы, в частности вирус Эпстайна-Барр. Патогенез
Указанные факторы оказывают повреждающее воздействие на про-тоонкогены - гены клетки человека, принимающие участие в про-
цессе регуляции клеточного роста и деления; при мутации этих генов они превращаются в онкогены. В основе гемобластозов лежат мутации генетического аппарата кроветворной клетки и образование опухолевого клона клеток. При разрастании опухолевых клеток в костном мозгу они вытесняют из него другие ростки кроветворения. При росте вне костного мозга возможно нарушение структуры и функций соответствующих органов. Морфологическим доказательством значимости генетических расстройств в происхождении хронического миелолей-коза является обнаружение в клетках костного мозга особого хромосомного нарушения длинного плеча у одной из хромосом; измененная хромосома названа филадельфийской (Ph).