Миеломная болезнь - это опухоль, характеризующаяся злокачественным ростом плазматических клеток, секретирующих моноклональ-ный патологический иммуноглобулин, с поражением костей и частым развитием нефропатии.
Заболевание возникает преимущественно в возрасте 60-70 лет, чаще у мужчин.
Классификация
Классификация учитывает стадию и лабораторные признаки заболевания (табл. 14).
Таблица 14. Стадии миеломной болезни и лабораторные показатели
&hide_Cookie=yes)
Этиология и патогенез
Этиология болезни неизвестна. Ионизирующее излучение незначительно повышает риск развития миеломной болезни.
Важная особенность миеломной болезни - бесконтрольная мо-ноклональная секреция патологическими плазматическими клетками преимущественно одного типа иммуноглобулинов. Каждый из известных нормальных типов иммуноглобулинов (IgG, IgM, IgA, IgD, IgE)
содержит легкие цепи. В некоторых случаях опухолевые клетки продуцируют главным образом легкие цепи, которые выделяются с мочой (протеинурия Бенс-Джонса).
Патологические плазматические клетки в костном мозгу отличаются от нормальных несколько большей величиной, бледной окраской, содержат нуклеолы, могут быть многоядерными. Прогрессирование опухолевого процесса приводит к вытеснению из костного мозга нормальных ростков кроветворения с развитием панцитопении. При стимуляции остеокластов факторами, синтезируемыми патологическими плазматическими клетками, возникает остеопороз. Возможно локальное разрастание опухолевых клеток в виде солитарной плазмоцитомы в одной из костей или мягких тканях. Обычно происходит прогрессирующее снижение уровня нормальных иммуноглобулинов с нарушением иммунных функций.
Клинические проявления
В течение ряда лет заболевание может протекать без жалоб; больные могут отмечать лишь увеличение СОЭ. По данным некоторых авторов, эта преклиническая фаза болезни может продолжаться до 20 лет и быть распознана лишь при случайном исследовании крови. В дальнейшем появляются жалобы на слабость, недомогание, похудание, боли в костях. Клинические проявления могут быть следствием поражения костей, нарушения иммунитета, изменений в почках, анемии, повышения вязкости крови.