Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - это первичное опухолевое поражение лимфоидной ткани, характеризующееся злокачественной ее гиперплазией. Лимфогранулематоз относится к опухолевым поражениям лимфатической системы и сопровождается увеличением лимфатических узлов, селезёнки и других органов с образованием в них гранулём.
Распространенность
Лимфогранулематозом заболевают в равной степени лица обоего пола в возрасте 15-30 лет и старше 50 лет, преимущественно мужчины.
Классификация
Классификация лимфогранулематоза основана на степени распространения опухолевого процесса по лимфатической системе (обозначают буквой N) и клинических проявлениях заболевания (обозначают буквой А).
Таблица 15. Классификация болезни Ходжкина и лимфом по системе Энн Арбор
&hide_Cookie=yes)
Окончание табл. 15
&hide_Cookie=yes)
Этиология
Этиология лимфогранулематоза до конца не установлена. Считают, что действие мутагенных факторов (ионизирующее излучение, токсические вещества) способно привести к развитию заболевания.
Патогенез
По морфологическим и клиническим признакам заболевание отличается от лимфолейкоза и других опухолевых заболеваний лимфатической системы, которые называют неходжкинскими лимфомами. Наиболее характерный морфологический признак лимфогранулематоза - наличие в лимфатических узлах гигантских злокачественных крупных клеток, содержащих два округлых ядра и более (клетки Рид-Штернберга) и крупных одноядерных клеток Ходжкина. Опухолевые клетки составляют лишь малую часть опухоли, образованной в основном неопухолевыми поликлональными Т-лимфоцитами, плазматическими клетками, тканевыми гистиоцитами и эозинофилами. Опухоль возникает уницентрически, обычно в лиматических узлах шеи, надключичных областей и средостения. Опухоль метастазиру-ет гематогенным и лимфогенным путем, и характерные изменения лимфоидной ткани могут возникать в лёгких, почках, ЖКТ, костном мозгу.