Эритремия (истинная полицитемия) - заболевание, относящееся к опухолям системы крови и характеризующееся нерегулируемой пролиферацией всех ростков кроветворения, в особенности эритроцитар-
ного.
Распространенность
Распространенность эритремии в популяции составляет 0,6 случаев на 10 000 человек. Заболевают обычно в возрасте старше 40 лет, чаще мужчины.
Этиология
Этиология заболевания неизвестна.
Патогенез
Патогенез определяется усиленным эритропоэзом, который приводит к эритроцитозу в периферической крови и развитию вторичных реологических и коагуляционных нарушений, миелоидной метаплазией в селезенке и печени, финальным истощением кроветворения с аплазией и миелофиброзом. Вследствие эритроцитоза повышается вязкость крови, снижается кровоток в тканях, увеличивается сердечный выброс. Застой крови в сосудах может приводить к образованию микротромбов.
Клинические проявления
Заболевание развивается постепенно, может быть случайно обнаружено при очередном исследовании крови, однако с развитием болезни постепенно усиливаются признаки плеторы (наличия в сосудистом русле увеличенного ОЦК).
Нарастают симптомы, связанные с нарушением микроциркуляции, особенно в сосудах головного мозга (головные боли, головокружения, слабость, нарушение концентрации внимания). Возникают покраснение кожных покровов (рис. 44, см. цв. вклейку), артериальная гипертензия, часто кожный зуд, носовые кровотечения, диспепсия. Склеры инъецированы, селезёнка пальпируется в 75% случаев. Возможны тромбозы артерий различного калибра с развитием инсульта, инфаркта миокарда, инфаркта лёгкого, некрозов пальцев рук и ног. Возникают эритромелалгии - жгучие боли в кончиках пальцев и их покраснение в результате своеобразных вазомоторных нарушений.