Экстрофия (эктопия) мочевого пузыря - тяжелый порок развития нижних мочевых путей. Первые указания на экстрофию мочевого пузыря имеются в древних ассирийских рукописях, относящихся к II тыс. до н.э. Термин для обозначения этого порока развития предложил в 1780 г. Chauscuer.
Распространенность экстрофии мочевого пузыря составляет 1:40 000-1:50 000 новорожденных. У мальчиков порок обнаруживается в 2 раза чаще, чем у девочек. В литературе описаны единичные наблюдения частичной экстрофии, клоакальной экстрофии. Экстрофия мочевого пузыря часто сопровождается эписпадией, по данным J. Dees (1949), W. Duckett (1978), в 90% (см. раздел, посвященный данному пороку).
Этиология. Предполагают, что экстрофия мочевого пузыря формируется на 2-6-й неделе внутриутробной жизни плода вследствие задержки врастания мезодермы в подпупочную область и аномального расположения зачатков половых бугорков, что приводит к разрыву мембраны клоаки в краниальном направлении.
Клиническая картина. В проекции мочевого пузыря отсутствует передняя брюшная стенка и передняя стенка мочевого пузыря. Слизистая оболочка задней стенки в виде опухолевидного выпячивания ярко-красного цвета выбухает в надлобковой области. В нижнем отделе задней стенки (треугольник Льето) в виде конусовидных возвышений среди грубых гипертрофированных складок обнаруживаются устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. При смехе, крике ребенка задняя стенка мочевого пузыря выпячивается и моча вытекает струйкой. Слизистая оболочка этой стенки постепенно рубцуется, иногда покрывается папилломатозными разрастаниями. Кожа по ее краю рубцово изменена, мацерирована. Пупок отсутствует или нечетко определяется по верхнему краю задней стенки экстрофированного мочевого пузыря. Диаметр этого органа в состоянии покоя составляет от 3 до 8 см. Определение его должно проводиться в покое и при смехе или крике ребенка.