Глава 7. Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) - это ВПС, для которого характерно патологическое впадение легочных вен в правое предсердие или в полые вены БКК. АДЛВ может быть частичным (при впадении одной или нескольких легочных вен, чаще правых) или тотальным (при впадении всех легочных вен в венозную систему БКК).

В зависимости от уровня впадения легочных вен в венозную систему БКК (рис. 7.1, а, б) выделяют:

1) надсердный тип - впадение легочных вен в верхнюю полую вену, ее ветви или левую безымянную вену;

2) сердечный тип - впадение легочных вен в правое предсердие или коронарный синус;

3) подсердечный тип - легочные вены впадают в нижнюю печеночную или воротную вену;

4) смешанный тип - комбинированное впадение легочных вен на различных уровнях (Darling L. et al., 1957).

Наиболее часто встречается надсердечное впадение правых легочных вен в верхнюю полую вену и несколько реже - кардиальный тип впадения правых легочных вен в правое предсердие (Бураковский В.И. и др., 1996).

Для педиатра наиболее важно выделять два типа АДЛВ - частичный или тотальный, при которых имеются различные гемодинамические и клинические проявления порока. Частичный АДЛВ часто сочетается с ДМПП или открытым овальным отверстием, а при тотальном АДЛВ

имеющийся ДМПП существенно влияет на выживаемость больных (Бураковский В.И. и др., 1996; Мутафьян О.А. и др., 2000; Банкл Г., 1980; Krabill K.A., Lucas R.V., 1995).

Рис. 7.1. Схема сердца с аномальным дренажом легочных вен: а - частичный аномальный дренаж легочных вен; б - полный аномальный дренаж легочных вен в коронарный синус и дефект межпредсердной перегородки

7.1. ЧАСТИЧНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

При частичном АДЛВ в венозную систему БКК на различных уровнях впадают одна или несколько, но не все легочные вены. Это наиболее частый вариант аномальных легочных венозных связей, составляющий около ²/₃ всех случаев АДЛВ. Он отмечается у 1,5% всех пациентов по данным аутопсии и 0,3-0,69% всех клинически проявляющихся ВПС (Бураковский В.И. и др., 1996; Мутафьян О.А. и др., 2000; Банкл Г., 1980; Krabill K.A., Lucas R.V., 1995).