Открытый атриовентрикулярный канал (или атриовентрикулярная коммуникация - АВК, дефекты эндокардиальных подушечек, атриовентрикулярный септальный дефект) представляет собой сложный многокомпонентный ВПС, при котором существует аномальное сообщение между желудочками и предсердиями через общий атриовентрикулярный канал, возникает вследствие дефекта развития эндокардиальных валиков (подушечек). В процессе эмбриогенеза эндокардиальные подушечки, срастаясь между собой, формируют два атриовентрикулярных клапана и участвуют в конечной фазе формирования атриовентрикулярной перегородки, поэтому нарушение эмбриогенеза, вызванное различными причинами, приводит к недоразвитию атриовентрикулярной перегородки и нарушению дифференциации единого атриовентрикулярного канала на митральное и трикуспидальное отверстия (Anderson R. et al., 1975; Банкл Г., 1980).
Нарушается развитие как межпредсердной и межжелудочковой перегородок, так и створок митрального и трикуспулярного клапанов, а предсердия и желудочки соединяются между собой общим атриовентрикулярным каналом, состоящим из единого атриовентрикулярного отверстия и сложного единого аномального створчатого аппарата. В зависимости от степени недоразвития эндокардиальных валиков выделяют 2 формы порока: непол-
ную форму АВК (частично открытый АВК) и полную форму (полный открытый АВК) (рис. 9.1 а, б).
&hide_Cookie=yes)
Рис. 9.1. Схема сердца с открытым атриовентрикулярным каналом:
а - неполная форма атриовентрикулярного канала, б - полная форма атри-
овентрикулярного канала
Данный порок встречается относительно редко и составляет по клиническим данным 2-7%, а по секционным материалам - 4,7-6,5% всех ВПС (Прелатов В.А. и др., 1999; Feldt R.H. et al., 1995). Согласно результатам пренатального ультразвукового исследования в Центре акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН, атриовентрикулярный септальный дефект выявлялся в 5,9% случаев всех диагностированных ВПС (Затикян Е.П., 1996).