Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение аорты, которое бывает различной степени, вплоть до ее перерыва, на любом участке в области дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов (рис. 15.1). Название порока происходит от латинского coarctatus- суженный, сжатый, стиснутый, и предложено в 1838 г. Mercier, а первое описание порока дано Meckel в 1750 г.
&hide_Cookie=yes)
Рис. 15.1. Схематическое изображение сердца и коарктации аорты
Порок является одной из частых сосудистых аномалий у детей и встречается, по клиническим данным, у 6,3-7,2%, а по секционным данным - у 8,4% больных с ВПС (Банкл Г., 1980; Beekman R.H., 1995; Ing F.F. et al., 1998). По нашим данным, КоА выявлялась в 4,4-6,3% случаев всех ВПС (Мутафьян О.А., 1986; Мутафьян О.А. и др., 2000).
В то же время среди детей раннего возраста данный порок выявляется у 7,5-15% больных, занимая 4-е место среди всех ВПС (Fyler D., 1980). Это, вероятно, связано с тяжелым течением порока и высокой летальностью у детей раннего возраста, так как КоА является ведущей причиной НК у новорожденных и детей первых месяцев жизни.
У детей грудного возраста с тяжелым, осложненным течением порока изолированная КоА встречается лишь в 15-18% случаев. В 25-60% случаев коарктация сочетается с другими сердечными аномалиями и наиболее часто (25-85% случаев) - с дефектным двустворчатым аортальным клапаном, являющимся обычно причиной врожденного аортального стеноза (14%); с ОАП (60-70% случаев), который может быть широким и превышать диаметр аорты; с ДМЖП (53% случаев), наиболее часто сочетающимся с преддуктальной локализацией коарктации аорты; гораздо реже с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (6%); со стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), а из «синих» пороков - с ТМС. У 60-70% больных грудного возраста с КоА наблюдается тубулярная гипоплазия дуги или перешейка аорты. КоА у детей грудного возраста в 15-20% случаев сочетается с эндомиокардиальным фиброэластозом, что значительно утяжеляет течение заболевания и быстрее приводит к летальному исходу на первом году жизни (Алекси-Месхишвили В.В. и др., 1977). Чем младше ребенок, тем чаще КоА сочетается с другими ВПС и тем они тяжелее. Так, в периоде новорожденности КоА сочетается с другими ВПС в 84-86% случаев, к 1-му году - в 52%, после 1-го года - в 27% случаев (Банкл Г., 1980; Fyler D., 1980).