Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - ВПС, при котором два основных магистральных ствола расположены аномально: аорта исходит из морфологически правого (венозного) желудочка, а легочный ствол - из морфологически левого (артериального) желудочка. При этом атриовентрикулярные клапаны сформированы и лоцируются правильно, полые вены нормально впадают в правое предсердие, легочные вены - в левое. В результате создаются два разомкнутых круга кровообращения.
Синонимичны такие обозначения порока, как простая ТМС, истинная ТМС, некорригированная ТМС, цианотическая ТМС.
Частота порока среди всех ВПС, по клиническим данным, колеблется от 4,2 до 9,9%, а по секционным - от 15,7 до 20,8% (Банкл Г., 1980; Fyler D. Et al., 1980; Paul M., Wernovsky G., 1995). По частоте среди «синих» пороков сердца ТМС занимает 2-е место после ТФ, но это самый частый ВПС, сопровождающийся цианозом и недостаточностью кровообращения у новорожденных, поэтому при катетеризации полостей сердца В.И. Бураковским и соавт. (1973) ТМС у новорожденных обнаружена в 27% случаев, у детей в возрасте до 3 мес - в 16,7% случаев, до 6 мес - в 9,4% случаев, до 12 мес - в 4% случаев, до 2 лет - в 1,2% случаев, старше 2 лет - в 0,5% случаев. По нашим данным (Мутафьян О.А. и др., 2000), порок выявляется в 1,7% всех случаев ВПС.
Порок встречается преимущественно у мальчиков, на долю которых приходится 57-88% всех случаев ТМС (Paul M., Wernovsky G., 1995).
Патологическая анатомия. Аорта аномально исходит из морфологически правого (венозного) желудочка и несет неоксигенированную венозную кровь в БКК, который заканчивается нормальным впадением верхней и нижней полых вен в правое предсердие, сообщающееся через неизмененный трикуспидальный клапан с правым желудочком.