К аномалиям расположения сердца (мальпозиция) относят патологические отклонения в расположении сердца в целом или его отдельных частей в грудной клетке и (или) по отношению к другим внутренним органам. Могут наблюдаться:
• аномальное направление верхушки сердца вправо или расположение всего сердца преимущественно справа от позвоночника и срединной линии тела;
• инверсия полостей сердца, когда венозное («правое») предсердие расположено слева, а артериальное («левое») предсердие - справа (рис. 21.1 а, б);
• инверсия внутренних органов, когда печень расположена слева, а желудок и селезенка - справа от линии позвоночника.
АРС могут быть первичными, т.е. вызванными первичным врожденным дефектом развития сердечной петли в эмбриональном периоде (первичная, истинная декстрокардия, или первичная АРС) или вторичными, когда нормально сформированное сердце смещено вправо, в зависимости от экстракардиальных причин (левосторонняя диафрагмальная грыжа, агенезия или гипоплазия правого легкого, обширный ателектаз легкого справа, левосторонний экссудативный плеврит или пневмоторакс, врожденные деформации и сужения грудной клетки слева и др.). Такие вторичные АРС, в отличие от истинной декстрокардии, называют декстропозицией.
Рис. 21.1. Схематическое изображение аномалий расположения сердца: а - левосформированное, праворасположенное, без других врожденных пороков сердца, б - правосформированное, праворасположенное, с дефектом межжелудочковой и межпредсердной перегородок
При описании АРС важно не только определить характер расположения сердца слева от позвоночника (левокардия, синистрокардия), справа (декстрокардия) или в центре грудной клетки (мезокардия, «капельное сердце»), но и морфологическую (анатомическую) идентичность «правого» и «левого» предсердий и желудочков, а также их функциональную сущность (артериальные или венозные).