ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Абсолютное количество больных с впервые в жизни установленным диагнозом злокачественного новообразования увеличилось в России на 12% за последние 10 лет и составило приблизительно 0,5 млн человек. Среди них на детей в возрасте до 15 лет приходится приблизительно 2%, заболе- ваемость составляет 12-15 случаев на 100 тыс. детского населения. Тем не менее именно эта группа заболеваний занимает 2-е место (13%) в структуре детской смертности, уступая только травматизму и несчастным случаям (44%). Для сравнения: на врождённые аномалии и пороки развития в структуре детской смертности приходится 8,4%, на заболевания сердца - 5%, на насильственные причины - 4%, на пневмонии и респираторные инфекции - 2%, на менингиты, детский церебральный паралич, самоубийства и ВИЧ-инфекцию - от 1 до 2% (на каждую подгруппу).
Структура онкологической заболеваемости среди детей существенно отличается от таковой среди взрослых, у которых доминируют опухоли эпителиального происхождения (рак), тогда как у детей на рак приходится только 5-6%, а большинство опухолей имеет мезенхимальное происхожде- ние (саркомы). Около 50% заболеваний составляют гемобластозы, в том числе различные варианты лейкоза, 15% - лимфомы. Среди солидных злокачественных новообразований преобладают опухоли ЦНС (19%), нейробластомы (8%), саркомы мягких тканей (7%), опухоли почки (6%), костей (5%), глаза (ретинобластома - 3%), печени (1%) и другие (6%).
ЭТИОЛОГИЯ
Известно, что неблагоприятное влияние на взрослых людей профессиональных и бытовых вредностей, физических и химических факторов внешней среды отрицательно сказывается и на их детях. Заболеваемость детей отдельными видами злокачественных опухолей существенно варьирует в разных географических зонах и этнических группах. Расшифрованы генетические механизмы, обусловливающие развитие некоторых опухолей. Так, ген нейробластомы находится на хромосоме 1 (TP73, 1p36; NB, NBS, 1p36.3-p36.2), нефробластомы - на хромосоме 11 (делеция 11p13-11p16), ретинобластомы - на хромосоме 13 (RB1, 13q14.1-q14.2). Семейные формы лейкоза, случаи заболевания острым лейкозом близнецов, обнаружение в лейкозных клетках хромосомных нарушений (делеции, транслокации,