10.0 НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (НС)
Клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию (более 3 г/сут или 1 г/сут/м2), нарушения белкового и липидного обмена (гипопротеинемия, диспротеинемия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия, липидурия) и отеки вплоть до анасарки.
НС может быть первичным и вторичным (в структуре других заболеваний); полным (при наличии всех перечисленных выше признаков) и неполным (отсутствуют отеки).
10.1 НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОБСТВЕННО ПОЧЕК
10.1.1 Первичный гломерулонефрит
Первичные гломерулонефриты - большая группа первичных заболеваний почек с различной клинико-морфологической картиной, течением и исходом. Клинически ГН проявляются нефротическим, нефритическим и изолированным синдромами.
НСМИ (НС с минимальными изменениями) - характерно внезапное начало. Первым клиническим симптомом заболевания являются отеки. Постепенное нарастание отечного синдрома не всегда верно воспринимается и приводит к неправильной диагностике заболевания. НСМИ чаще возникает у детей в возрасте 1-7 лет с отягощенным аллергическим анамнезом. НСМИ характеризуется полным чистым НС с выраженным отечным синдромом. Артериальная гипертензия наблюдается крайне редко и является признаком выраженной гипоальбуминемии.
ПД
В мочевом осадке наблюдается высокая протеинурия - от 1 г/м2/сут и выше, очень редко микрогематурия, цилиндроурия. Липидурия незначительная. В клиническом анализе крови - увеличение СОЭ. Гипоальбуминемия, диспротеинемия, гиперхолестениемия. Дислипопротеидемия проявляется повышением IIа и IIб типами липидов. Отмечается повышенная фракция IgE в сыворотке.
В коагулограмме признаки гиперкоагуляции, снижение содержания антитромбина III, протеина С, S.
Наиболее частая форма НСМИ у детей, и его гормоночувствительность не предполагают проведение биопсии почек. Биопсия почек показана только в диагностически неясных случаях, особенно при первично гормонорезистентных вариантах.