Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) объединяют несколько заболеваний из группы интерстициальных заболеваний лёгких (ИЗЛ), характеризующихся многими сходными признаками:
• неизвестная природа заболеваний;
• прогрессирующая одышка при физических нагрузках;
• кашель, чаще непродуктивный;
• крепитация при аускультации лёгких;
• диффузные изменения на рентгенографии и компьютерной томографии лёгких;
• рестиктивные вентиляционные изменения (снижение лёгочных объёмов), снижение диффузионной способности лёгких, расширение альвеолоартериального градиента (АаРО2).
Однако данные заболевания имеют достаточное количество различий (в первую очередь морфологических; разные подходы к терапии, различный прогноз), для того чтобы считать каждую из форм ИИП обособленной нозологической единицей. Классификация ИЗЛ представлена на рис. 38-1.
Рис. 38-1. Классификация диффузных паренхиматозных заболеваних лёгких [ATS/ERS, 2002].
Для русскоязычных врачей понятие "интерстициальная пневмония" традиционно связано с воспалительным заболеванием паренхимы лёгких вирусной или бактериальной природы (атипичные микроорганизмы), что может вносить определённую путаницу при обсуждении проблемы ИИП, поэтому в некоторых согласительных документах подчеркивается, что эквивалентом термина "пневмония" является "пневмонит" - термин, более привычный для употребления в контексте ИЗЛ.
Одной из первых классификаций ИИП является классификация Liebow, предложившего в 1969 г. выделять пять морфологических типов ИИП: обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, интерстициальная пневмония, ассоциированная с бронхиолитом, гигантоклеточная интерстициальная пневмония, лимфоидная интерстициальная пневмония. Впоследствии данная классификация несколько раз менялась, были описаны новые виды ИИП - неспецифическая интерстициальная пневмония и острая интерстициальная пневмония. В 2000 г. Американским торакальным обществом и Европейским респираторным обществом (ATS/ERS) была предложена новая клинико-патологическая классификация, принципом построения которой является соответствие каждой клинической форме ИИП определённого гистологического варианта ИИП. В данной классификации рассматривается семь форм ИИП (табл. 38-1).