ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Редкое заболевание, относящееся к системным поражениям соединительной ткани - некротизирующие васкулопатии. Характеризуется поражением сосудистой системы с развитием продуктивно-некротического васкулита на основе тяжёлых аутоиммунных нарушений.
КОД ПО МКБ-10
M31.3 Гранулематоз Вегенера.
M31.3X Проявления в полости рта.
ПАТОГЕНЕЗ
Патологический процесс обычно начинается с поражения верхних дыхательных путей, затем вовлекаются слизистые оболочки полости рта или носа, внутренние органы. Заболевание отличается злокачественным течением.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Заболевание начинается с подъёма температуры тела, общего недомогания и развития гранулематозных разрастаний на слизистой оболочке рта (мягкое нёбо, миндалины, нёбные дужки) - бугристые застойно-красного цвета образования, плотной консистенции, которые быстро распадаются с формированием обширных язвенных площадей. Язвы распространяются вширь и вглубь (возможно прободение нёба).
Однако нередко начальные симптомы заболевания могут проявляться поражением тканей пародонта. Поверхность альвеолярной десны бугристая зернистая плотная с воспалёнными застойно-красными межзубными сосочками, на которых определяются мелкие петехии, а по краю десны - грануляции. Процесс быстро прогрессирует с развитием глубоких зловонных язв, не склонных к заживлению. Клиника тяжёлых изменений в тканях пародонта сопровождается реакцией регионарных лимфатических узлов.
ДИАГНОСТИКА
Гистологическое подтверждение заболевания (биопсия) и обследование внутренних органов, где возможны аналогичные изменения: лёгкие, почки (некротизирующий гломерулонефрит).
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение проводят врачи общего профиля с применением цитостатиков и кортикостероидов.
ПРОГНОЗ
Неблагоприятный.