АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Смысл понятия "апластическая анемия" (АА) заключается в сочетании снижения содержания гемоглобина и эритроцитов в периферической крови с опустошённым, недеятельным костным мозгом. Очевидно, что этот термин, введённый в конце XIX в. и отражающий только внешнюю, самую яркую феноменологию группы достаточно разнородных заболеваний, не точен. Действительно, не менее важный признак приобретённых АА - поражение грануло- и мегакариоцитарного ростков. С другой стороны, такие термины, как "депрессии кроветворения" или "синдромы костномозговой недостаточности", либо неточны по сути, либо являются более широкими понятиями. Так, к этим группам относят синдромы, имеющие принципиальные этиологические и/или патогенетические отличия от АА, например, миелодиспластические синдромы или хронические лимфоцитарные лейкемии из крупных гранулярных лимфоцитов.
Следует отметить, что в гематологической практике термин "апластическая анемия" применяют только для обозначения приобретённых трёхлинейных аплазий. Синдромы монолинейных цитопений в сочетании с аплазией или редукцией соответствующего ростка в костном мозге имеют другие названия.
Трёхлинейная АА впервые описана Паулем Эрлихом в 1888 г. у беременной, погибшей от фульминантной болезни, проявлявшейся тяжёлой анемией, лихорадкой и кровотечениями. Эрлих подчеркнул удивительное несоответствие между анемией, лейкопенией и опустошённым, лишённым эритроидных и миелоидных предшественников костным мозгом. Собственно, эти 2 признака - панцитопения и бедный костный мозг - и в настоящее время служат главными диагностическими критериями АА. Изучение заболеваний, которые также сопровождаются панцитопенией, но не имеют ничего (либо имеют мало) общего с АА, привело к добавлению в ряд необходимых критериев диагноза АА ещё нескольких признаков: отсутствие увеличения печени и селезёнки, миелофиброз, а также клинические и морфологические признаки миелодиспластического синдрома или острого лейкоза.