В детской ортопедии врождённые аномалии развития верхних конечностей - редкая патология, имеющая, однако, разнообразные клинические признаки.
Именно поэтому до сих пор не разработаны единая общепринятая тактика лечения, а также методы лечения. Большинство хирургов в России предлагают родителям подождать до окончания роста ребёнка (т.е. до 14-16 лет), а потом начинать какие-либо оперативные вмешательства. Как показывает опыт, начинать лечение в таком возрасте зачастую уже бессмысленно. Все ведущие хирурги, специализирующиеся на хирургии кисти (по данным зарубежных литературных источников), считают, что деформации верхних конечностей необходимо устранять как можно раньше, до осознания их ребёнком и развития приспособительных стереотипов функции. Поэтому большой заслугой врача, определившего у ребёнка врождённый порок развития верхних конечностей, будет скорейшее направление его на консультацию и диагностику в специализированный центр хирургии кисти.
И.В. Шведовченко (1993) разработал классификацию врождённых пороков развития верхних конечностей, при этом автор систематизировал и представил в виде таблицы все формы недоразвитий согласно тератологическим рядам (табл. 107-1). Разработаны основные принципы, стратегия и тактика лечения врождённых пороков развития верхних конечностей.
Таблица 107-1. Классификация врождённых пороков развития верхних конечностей
Вариант дефекта | Характеристика дефекта | Локализация дефекта | Клиническое обозначение дефекта |
I. Дефекты, обусловленные нарушением линейных и объёмных параметров верхней конечности | А. В сторону уменьшения | Поперечные дистальные | Брахидактилия Эктродактилия Адактилия Гипоплазия Аплазия |
Поперечные проксимальные | Проксимальные эктромелии плеча |
Расщепления кисти |
Продольные дистальные | Косорукость локтевая и лучевая |
Б. В сторону увеличения | Продольные проксимальные | Гигантизм |
II. Дефекты, обусловленные нарушением количественных соотношений на верхней конечности | | Кисти | Полифалангия Полидактилия Удвоение луча |
I пальца | Трёхфалангизм |
Предплечья | Удвоение локтевой кости |
III. Дефекты, обусловленные нарушением дифференциации мягких тканей | | Кисти | Синдактилия Перетяжки в изолированном виде |
Предплечья и плеча | Перетяжки в изолированном виде |
IV. Дефекты, обусловленные нарушением дифференциации костно-суставного аппарата | | Кисти | Брахиметакарпия |
Предплечья | Радиоульнарный синостоз Плечелучевой синостоз Деформация Маделунга |
V. Дефекты, обусловленные нарушением дифференциации сухожильно-мышечного аппарата | | Кисти | Стенозирующий лигаментит Камптодактилия Сгибательно-приводящая контрактура I пальца Врождённая ульнарная девиация кисти |
VI. Комбинированные дефекты | Пороки развития как комбинации перечисленных патологических состояний | | Как изолированное проявление поражения кисти Как синдромокомплекс |