НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
СИНОНИМЫ
Гипокортицизм.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Надпочечниковая недостаточность - снижение глюкокортикоидной и минералокортикоидной функции надпочечников - одно из самых тяжёлых заболеваний эндокринной системы.
Выделяют острую и хроническую надпочечниковую недостаточность. Различают первичный гипокортицизм, обусловленный непосредственным поражением коркового слоя надпочечников, и вторичный гипокортицизм, связанный с гипофизарным или гипоталамическим дефектом, сопровождающимся дефицитом АКТГ.
КОД ПО МКБ-10
E27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников.
E27.3 Медикаментозная недостаточность коры надпочечников.
E27.4 Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников.
ХРОНИЧЕСКАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
КЛАССИФИКАЦИЯ
I. Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона)
• Врождённая.
- Врождённая гипоплазия коры надпочечников.
- Гипоальдостеронизм.
- Адренолейкодистрофия.
- Семейный изолированный дефицит глюкокортикоидов.
- Синдром Аллгрова.
• Приобретённая.
- Аутоиммунный адреналит.
- Инфекционный адреналит (туберкулёз, сифилис, микозы).
- Амилоидоз.
- Метастазы злокачественных опухолей.
II. Вторичная недостаточность коры надпочечников
• Врождённая.
- Изолированная недостаточность кортикотропина.
- Гипопитуитаризм.
• Приобретённая.
-Деструктивное поражение гипофиза (опухоли, кровоизлияние, инфекции, аутоиммунный гипофизит).
III. Третичная недостаточность коры надпочечников
• Врождённая.
- Изолированная недостаточность кортиколиберина.
- Множественная недостаточность гипоталамуса.
• Приобретённая.
- Деструктивное поражение гипоталамуса.
IV. Нарушение рецепции стероидных гормонов
- Псевдогипоальдостеронизм.
- Ятрогенная недостаточность коры надпочечников.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Основная причина первичного гипокортицизма - аутоиммунная деструкция коры надпочечников. Появление аутоантител к антигенам клеток надпочечников часто сопровождается продукцией и других органоспецифических аутоантител, что приводит к развитию полиэндокринного синдрома - сочетание хронической надпочечниковой недостаточности с аутоиммунным тиреоидитом, СД, гипопаратиреозом, пернициозной анемией, витилиго, кандидозом. Другая причина первичного поражения надпочечников - туберкулёз, хотя у детей туберкулёзная этиология встречается реже, чем у взрослых. Иногда первичный гипокортицизм может быть обусловлен врождённой гипоплазией коры надпочечников, генетически детерминированным заболеванием с рецессивным типом наследования, сцепленным с X-хромосомой (встречается только у мальчиков).