Гистиоцитоз - интерстициальное заболевание неизвестной этиологии (синонимы: гистиоцитоз Х, ретикулогистиоцитоз, ретикулоксантоматоз, ретикулоэндотелиоз, ксантоматоз).
КЛАССИФИКАЦИЯ
Выделяют три класса гистиоцитоза:
∨ гистиоцитоз с клетками Лангханса (D76.0) - синдром Леттерера-Сиве, Хенда-Шюллера-Крисчена, эозинофильная гранулема;
∨ эритрофагоцитарный лимфогистиоцитоз - болезнь, характеризующаяся скоплением мононуклеаров, фагоцитирующих эритроциты (D76.1);
∨ другие формы, в том числе злокачественный гистиоцитоз (D76.3).
Общим для гистиоцитоза является первичная ретикулогистиоцитарная пролиферация с вторичным нарушением холестеринового обмена, накоплением эфиров холестерина во многих пораженных клетках. Характерно образование в различных органах и тканях гранулем, в основе чего лежит иммунопатологический процесс, способствующий очаговой или диссеминированной пролиферации гистиоцитов.