Нарушения ритма сердца и проводимости - большая гетерогенная группа заболеваний сердца, в основе которых лежит изменение нормальной скорости сердечных сокращений, их очерёдности, а также модуляция временных соотношений работы различных камер сердца. Последнее связано с нарушениями основных функций сердца (автоматизма, возбудимости и проводимости), обусловленными многофакторными причинами кардиального и экстракардиального характера. Имеют значение не только особенности поражения сердца, но и конституциональные особенности ребёнка, определяющие его исходный вегетативный статус. Вследствие этого связь между тяжестью поражения сердца и выраженностью аритмического синдрома наблюдают не всегда. Источником НРС могут быть и врождённые аномалии проводящей системы сердца. Аритмический синдром иногда связан с нерациональным применением лекарственных средств, проведением кардиохирургических манипуляций. Всё это определяет мозаичность и многофакторность аритмического синдрома, который чаще всего бывает вторичным (осложнением кардиологических заболеваний), но может быть и первичным или идиопатическим.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота обнаружения НРС у детей зависит от величины контингентов обследованных здоровых детей, больных с соматической или только с кардиальной патологией, от методики ЭКГ-обследования (обычное, пролонгированное одномоментное, холтеровское суточное мониторирование и др.). Дети с НРС составляют 20% всех больных с сердечно-сосудистой патологией, госпитализированных в кардиоревматологические центры. Причем НРС встречаются одинаково часто у детей всех возрастных групп. Они могут быть выявлены в 1-2% случаев уже у плода во 2-й половине беременности и у 1-5% новорождённых в первые дни жизни. Синдром WPW выявляют у 1 из 1000 детей. Он становится причиной суправентрикулярной тахикардии у 25-50% грудных детей.
При скрининговом обследовании практически здоровых школьников Москвы в 13,5% случаев выявлена миграция водителя ритма сердца, в 3,5% - синусовая брадикардия, в 2,7% - ускоренный предсердный ритм, в 1,9% - экстрасистолия, в 0,5% - феномен WPW, в 0,5% - АВ-блокада I степени и в 0,3% случаев - феномен удлинённого интервала Q-T. При анализе заболеваемости детей России в последние десятилетия отмечают рост выявляемости НРС более чем в 4 раза, а в структуре сердечно-сосудистой патологии у детей, проживающих в Москве, НРС составляют 38%. При холтеровском мониторировании частота обнаружения НРС значительно возрастает. Минимальная частота ритма синусового узла во время сна может составлять у новорождённых 80-85 в минуту, а у детей старшего возраста 45-48 в минуту. Максимальная частота синусного ритма у практически здоровых новорождённых в течение суток достигает 220 в минуту, а у старших детей - 200 в минуту. Такое учащение провоцирует либо беспокойство, либо физическая или эмоциональная активность. Во время ночного сна синусовую аритмию с большими паузами до 1,6 с обнаруживают у 4%, миграцию источника ритма - у 15%, синоатриальную блокаду - у 8-12%, АВ-блокаду I степени - у 8%, АВ-блокаду II степени с периодикой Венкебаха - у 10%, суправентрикулярную экстрасистолию - у 10-15% и желудочковую экстрасистолию - у 25% практически «здоровых» детей.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
В основе НРС чаще лежат органические поражения сердца врождённого и приобретённого генеза: ВПС, ППС, неревматические кардиты; поражения сердца ишемического или опухолевого генеза (миксома предсердия). НРС очень характерны и для дегенеративно-дистрофических поражений миокарда при КМП, фиброэластозе. Причиной НРС может быть миокардиодистрофия и миокардиофиброз, развивающиеся при пролонгированном инфекционно токсическом поражении миокарда (сепсис, муковисцидоз,
хронический тонзиллит и др.). Характерны НРС при болезнях эндокринной системы, генез которых связан как с нарушением эндокринного баланса, так и с вторичной дистрофией миокарда. Важный аритмогенный фактор - нарушение электролитного баланса, обусловленное как самим заболеванием, так и ятрогенными причинами: неадекватное введение электролитов [при терапии глюкокортикоидами (ГК), СГ, диуретиками], синтетических катехоламинов, БАБ и др.).
Только 53-68% НРС у детей обусловлены органическим поражением сердца, у 32-47% детей дизритмии функциональные, вызванные экстракардиальным нарушением иннервации сердца (поражение центральной и вегетативной нервной системы, неблагоприятное течение беременности и родов, гипоксия, черепно-мозговые травмы, опухоли головного и спинного мозга, которые выявляются у 8% больных и получили название «энцефалогенная кардиопатия»). Часто НРС возникают у детей при ВСД, которая может сочетаться в 69-71% случаев с синдромом СТД, в частности с пролапсом клапанов. При ВСД часто встречается миграция источника ритма, а экстрасистолии в 80-90% случаев имеют нейровегетативный генез. У 50% детей с суправентрикулярной пароксизмальной тахикардией (СПТ) не удаётся выявить другие причины, кроме ВСД. Иногда происхождение НРС связано с врожденным дефектом проводящей системы сердца [синдром WPW, синдром слабости синусового узла (СССУ) и др.] или имеет идиопатический характер.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В основу классификации аритмий положен электрофизиологический принцип разделения аритмий: по нарушению условий формирования импульса, его проведения и по сочетанному нарушению как условий образования, так и проведения импульса.
Рабочая классификация нарушений сердечного ритма и проводимости.
I. Нарушения образования импульса. А. Автоматические механизмы:
- синусовая тахикардия;
- синусовая брадикардия;
- синусовая аритмия;
- синдром слабости синусового узла;
- остановка синусового узла. Проявления или изменения автоматизма
латентных водителей ритма:
- медленные выскальзывающие комплексы или ритмы;
- ускоренные выскальзывающие комплексы или ритмы;
- миграция наджелудочкового водителя ритма;
- атриовентрикулярная диссоциация. Б. Неавтоматические механизмы.
Возвратный (повторный) вход и повторно круговое движение импульса возбуждения (re еntrу механизм):
- экстрасистолия;
- реципрокные комплексы и ритмы;
- пароксизмальные и хронические тахикардии;
- фибрилляция и трепетание предсердий;
- фибрилляция и трепетание желудочков.
II. Нарушения и аномалии проведения импульса.
А. Блокады:
- синоаурикулярная блокада;
- внутрипредсердные и межпредсердные блокады;
- атриовентрикулярные блокады;
- внутрижелудочковые блокады.
Б. Преждевременное возбуждение желудочков:
- синдром WPW;
- синдром укороченного интервала P-Q.
III. Комбинированные нарушения образования и проведения импульса.
А. Парасистолия;
Б. Эктопическая активность центров с блокадой выхода.