МАС - большая и гетерогенная группа аномалий развития сердечно-сосудистой системы, характеризующихся наличием различных анатомических и морфологических отклонений структур сердца и магистральных сосудов от нормы, но не сопровождающихся клинически и гемодинамически значимыми нарушениями. Эти аномалии часто бывают случайными находками, поскольку их клиническая симптоматика минимальна или вовсе отсутствует. Тот факт, что МАС в популяции выявляют достаточно часто, а у многих людей они могут вообще не проявляться клинически, позволяет некоторым исследователям считать, что МАС - это пограничные состояния. Однако подобные малые аномалии могут с годами сами становиться причиной самых разнообразных осложнений или усугублять другие патологические состояния или заболевания. МАС по происхождению обусловлены различными врождёнными дефектами, однако гемодинамически и клинически могут манифестировать через много лет, часто на фоне приобретённых заболеваний. Поэтому МАС можно рассматривать и как врождённую, и как приобретённую патологию.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Формирование МАС может быть обусловлено различными факторами: нарушениями эмбриогенеза и кардиогенеза, вызванными различными внешними мутагенными влияниями, генными (монофакторными) и хромосомными дефектами соединительной ткани, имеющими определённый тип наследования, а чаще - врождёнными аномалиями развития соединительной ткани полигенно-мультифакторной природы.
Большая часть наследственных и врождённых аномалий соединительной ткани связаны с её дисплазией (отклонением в формировании), а «вездесущность» соединительной (мезенхимальной) ткани, присутствующей во всех органах и системах, предопределяет генерализованный, системный характер поражения. Для обозначения состояний, обусловленных недифференцированными врождёнными соединительнотканными нарушениями, включающими в себя множество