КМП - заболевания преимущественно сердечной мышцы, характеризующиеся неясной этиологией, хроническим прогредиентным течением и, в конечном счёте, кардиомегалией, прогрессирующей СН, аритмическим, тромбоэмболическим синдромами и часто заканчивающиеся ВСС. Прогрессивно возрастающая частота КМП среди детей и подростков в определённой мере обусловлена как широким внедрением в диагностику метода эхокардиографии, так и унификацией и дифференциацией различных форм КМП. Всё больше работ указывает как на генетически детерминированную сущность заболевания (гипертрофическая КМП), так и на его специфическую (вирусную) этиологию (дилатационная КМП). Это приводит к необходимости периодического пересмотра и обновления классификаций данного заболевания. Углубление наших познаний об этом сложном заболевании позволяет считать, что это очень гетерогенная группа заболеваний, объединённая не столько этиопатогенетическими факторами, сколько общими структурными и патофизиологическими механизмами.
НОМЕНКЛАТУРА И КЛАССИФИКАЦИЯ КАРДИОМИОПАТИЙ
Кардиомиопатии - особая группа болезней сердца, в основе которых лежит первичное преимущественное поражение миокарда неизвестной или неясной этиологии («первичная хроническая миокардиальная болезнь»), объединённых по определённому клинико-анатомическому принципу (наличию кардиомегалии, СН, склонности к НРС, тромбоэмболическим осложнениям и частому фатальному исходу в виде ВСС). В 1980 году комитет экспертов ВОЗ предложил разделять болезни миокарда на идиопатические КМП (неизвестной или неясной этиологии), специфические болезни миокарда (известной этиологии) и неклассифицируемые болезни миокарда (миокардит Фидлера, эндомиокардиальный фиброэластоз). Среди идиопатических КМП выделяют 5 основных форм: дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную, аритмогенную