Диффузные паренхиматозные заболевания легких - самая гетерогенная группа заболеваний в пульмонологии - она включает в себя более 200 хронических легочных болезней. Эти заболевания фактически объединены по одному принципу: развитие патологического процесса при них происходит в паренхиме легких, вызывая ее повреждение, воспаление, с дальнейшим уплотнением, потерей эластичности и формированием фиброза.
В современной Международной классификации болезней выделены паренхиматозные заболевания, ассоциированные с различного рода инфекцией, поэтому, говоря о диффузных паренхиматозных заболеваниях легких (ДПЗЛ), подразумевают, как правило, их неинфекционную природу (20).
Современная классификация ДПЗЛ была рекомендована Соглашением (консенсусом) Американского Торакального и Европейского Респираторных обществ (Консенсус состоялся в июне 2001 г. и опубликован в 2002 г.). Суть классификации представлена в табл. 15.
Таблица 15. Классификация диффузных паренхиматозных заболеваний легких (ATS/ERS, 2002)
| Поражение легких при диффузных заболеваниях соединительной ткани Легочные васкулиты Экзогенный аллергический альвеолит Кардиогенный пневмосклероз Ятрогенные ПЗЛ (поствентиляционный, лучевой фиброз, лекарственно-обусловленные ПЗЛ) Исход СОЛП/ОРДС ПЗЛ опухолевой этиологии |
Идиопатические интерстициальные пневмонии | Идиопатический легочный фиброз Десквамативная интерстициальная пневмония Острая интерстициальная пневмония Неспецифическая интерстициальная пневмония Респираторный бронхиолит, связанный с ПЗЛ Криптогенная организующая пневмония* Лимфоидная интерстициальная пневмония |
| Саркоидоз легких Другие гранулематозы |
| Гистиоцитоз Х (эозинофильная гранулема легких или Лангерганс-клеточный гистиоцитоз Лимфангиолеомиоматоз Альвеолярный протеиноз |
* Видимо, впервые термин Cryptogenic organizing pneumonitis употреблен F.G. Davison e.a. в 1984 г. (Quart. Jour. Med., 2004, v.25, p. 25-35). Термин применен к пневмониту неизвестной этиологии, при котором нормальная легочная ткань превращается в соединительно-тканную органическую структуру. Англ. organize может быть переведено и как организовать, устраивать, и как стать органической (живой) тканью.
Одного взгляда на эту классификацию достаточно, чтобы понять, что паренхиматозные поражения легких могут появиться в поле зрения специалистов различных специальностей, а не только пульмонологов. Дифференциальная диагностика ДПЗЛ очень трудна. Путь к диагнозу лежит через множественные клинические, лабораторные и инструментальные методики, наиболее точная из которых - биопсия легочной ткани. В частности, классификация идиопатических интерстициальных