ГЛАВА 6 КАРДИОМИОПАТИИ

Введение

Кардиомиопатии - заболевания миокарда неизвестной этиологии, приводящие к дисфункции сердца (ВОЗ, 1995).

Классификация кардиомиопатий (КМП), утвержденная ВОЗ (1995 г.) и действующая по настоящее время, в последние годы подверглась попыткам пересмотра (табл. 6-1) как со стороны Американской кардиологической ассоциации (Maron B.J. et al., 2008), так и рабочей группы Европейского общества кардиологов (Elliott P. et al., 2008).

Классификация кардиомиопатий ВОЗ (1995)

•  Дилатационная кардиомиопатия.

•  Гипертрофическая кардиомиопатия.

•  Рестриктивная кардиомиопатия.

•  Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия.

•  Неклассифицированные кардиомиопатии:

- фиброэластоз;

- некомпактный (губчатый) миокард;

- систолическая дисфункция левого желудочка сердца без его дилатации или с минимальной дилатацией;

- поражение миокарда на митохондриальном уровне.

•  Специфические кардиомиопатии:

- ишемическая;

- клапанная;

- гипертензивная;

- воспалительная;

- перипартальная;

- метаболическая;

- ассоциированные с системными заболеваниями соединительной ткани, нейромышечной патологией, токсическими воздействиями.

Таблица 6-1. Классификация кардиомиопатий (по Maron B.J. et al., 2006) в модификации

Можно отметить не только изменения в терминологии, но и последовательный отказ от деления КМП на первичные и вторичные, исключение гипертензивной, ишемической, клапанной КМП, разделение всех форм КМП на семейные/генетические и несемейные/ негенетические (ESC, 2008) (табл. 6-2).

Таблица 6-2. Классификация кардиомиопатий (ESC, 2008) в модификации

Последнее предложение пока еще малоприменимо в широкой врачебной практике, но подчеркивает важную роль генетических мута- ций и митохондриопатий в развитии КМП.