СИНДРОМЫ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ НАРУЖНОГО НОСА, ПОЛОСТИ НОСА И ОКОЛОНОСОВЫХ ПАЗУХ
"НОС КАРТОШКОЙ"
ОПИСАНИЕ
Короткий нос с широкими мясистыми крыльями и округлым концом.
ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ
Аутосомно-доминантный.
ПОПЕРЕЧНАЯ БОРОЗДА НОСА
ОПИСАНИЕ
Красная борозда поперечно пересекает проксимальную часть носа на уровне крыльев. Она заметна с детства, но в это время имеет розовую окраску.
ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ
Аутосомно-доминантный.
АТРЕЗИЯ ХОАН ЗАДНЯЯ
ОПИСАНИЕ
Лицо у ребёнка одутловатое. Характерно нарушение ритма дыхания, дети не могут дышать носом. Отмечается втяжение уступчивых мест грудной клетки, особенно при беспокойстве и крике.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Выделяют одностороннюю и двустороннюю, а также мембранозную и костную формы атрезии хоан.
ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ
Аутосомно-рецессивный.
ГИЛФОРДА СИНДРОМ (СИНДРОМ ГИЛФОРДА-ТЕЙБИ)
ОПИСАНИЕ
Комплекс аномалий развития, характеризующийся отсутствием вкуса, полным ангидрозом с расстройством теплообмена, гипо- или анодонтией, гипотрихозом. Наблюдаются также диспластическая грудная клетка, увеличенный череп.
Со стороны ЛОР-органов - седловидный нос, атрофический ринит, отсутствие обоняния, снижение пневматизации околоносовых пазух, нарушение развития внутреннего уха, дисплазия ушных раковин.
ЭТИОЛОГИЯ
Нарушение развития наружной зародышевой оболочки.
ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ
Аутосомно-рецессивный.
ГИПЕРГЕНЕЗИЯ БОЛЬШОЙ РЕШЁТЧАТОЙ БУЛЛЫ
ОПИСАНИЕ
Аномалия развития, характеризующаяся избыточным развитием в норме скрытой под средней носовой раковиной большой решетчатой буллы, заполняющей просвет среднего и, частично, общего носового хода.
ЭТИОЛОГИЯ
Многообразна.
ГИПЕРГЕНЕЗИЯ КРЮЧКОВИДНОГО ОТРОСТКА
ОПИСАНИЕ
Аномалия развития, характеризующаяся избыточным развитием в норме скрытого под средней носовой раковиной крючковидного отростка и сопровождающаяся деформацией переднего отдела средней носовой раковины.
ЭТИОЛОГИЯ
Многообразна.
ГИПЕРГЕНЕЗИЯ НАРУЖНОГО НОСА
ОПИСАНИЕ
Аномалия развития, характеризующаяся избыточным развитием наружного носа.
ЭТИОЛОГИЯ
Многообразна (генетические аномалии, травмы, экзо- и эндогенная интоксикация и т.д.).
ГИПЕРГЕНЕЗИЯ НОСОВОЙ РАКОВИНЫ
ОПИСАНИЕ
Аномалия развития, характеризующаяся избыточным развитием костного остова носовой раковины, приводящая к нарушению носового дыхания, обоняния и/или других физиологических функций носа.