Бронхоэктазы - необратимое патологическое расширение бронхов, возникающее в результате гнойно-воспалительной деструкции бронхиальной стенки. Они могут либо сопровождать различные патологические состояния, либо быть проявлением самостоятельной нозологической формы - бронхоэктатической болезни. Бронхоэктатическая болезнь - локальное расширение бронхов, возникающее в детском возрасте и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.
Специально проведённое в Финляндии исследование показало, что частота госпитализаций с диагнозом бронхоэктатическая болезнь в 1983-1992 годах составила 3,9 случая на 100 ООО населения. Бронхоэктазы встречают в 3 раза чаще у мужчин.
Классификация
Классификация бронхоэктазов приведена в табл. 23-1. Этиология
Бронхоэктазы могут быть врождёнными и приобретёнными.
• Врождённые бронхоэктазы, характеризующиеся кистозным расширением сформировавшихся бронхов при нарушении развития периферических лёгочных структур, обнаруживают редко. Бронхоэктазы при наследственных дефектах образуются вследствие повышенной восприимчивости к хроническим инфекциям (особенно при носительстве вируса Эпстайна-Барр). Они описаны при болезни Дунканов (прогрессирующем комбинированном иммунодефиците, недостаточности ΝΚ-клеток), синдроме неподвижных ресничек, синдроме Картагенера, синдроме Уильямса-Кемпбелла (бронхомаляции вследствие врождённого отсутствия бронхиального хряща), синдроме Швахмана- Дайемонда (синусит и бронхоэктазы, недостаточность поджелудочной железы), муковисцидозе.
• Приобретённые бронхоэктазы могут быть следствием ингаляции веществ, вызывающих раздражение и острое воспаление бронхов, обструкции дыхательных путей опухолью, желудочно-пищеводного рефлюкса, приводящего к попаданию желудочного содержимого в дыхательные