Врождённые пороки развития - гетерогенная группа аномалий, включающая в себя многообразные изолированные, системные и множественные пороки развития различных органов и систем генетической, тератогенной и мультифакториальной этиологии.
Актуальность проблемы за последние годы возросла в связи с широким внедрением в практику современных методов пренатальной диагностики, что создало основу для активной профилактики рождения детей с множественными аномалиями развития и их своевременного хирургического лечения.
В 40-50% случаев жизнь и здоровье детей с аномалиями развития можно сохранить при условии диагностики и хирургической коррекции врождённого дефекта в первые часы жизни. Наиболее частые пороки развития плода, при которых возможна хирургическая коррекция, - аномалии ЖКТ (омфалоцеле, гастрошизис, атрезия пищевода, различных отделов кишечника, диафрагмальная грыжа) и мочевыделительной системы (мультикис-тоз почки, пиелоэктазия, гидронефроз).
МКБ-10
O35 Медицинская помощь матери при установленных или предполагаемых аномалиях и повреждениях плода.
ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ
По данным ВОЗ, частота врождённой патологии у детей составляет 4- 5%. Распространённость врождённых пороков в России в настоящее время колеблется от 3 до 7%. В структуре причин перинатальной и младенческой смертности доля врождённых аномалий развития составляет 20,6 и 20% соответственно.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Пороки развития лица:
■ незаращение верхней губы;
■ незаращение нёба.
Пороки развития мозгового скелета и позвоночника:
■ черепно-мозговая грыжа (менингоцеле, энцефалоцеле, энцефалоцис-тоцеле);
■ гидроцефалия;
■ спинномозговая грыжа (менингоцеле, менингорадикулоцеле, менинго-миелоцеле, миелоцистоцеле, рахишизис, spina bifida).
Пороки развития органов грудной полости: