Преждевременная недостаточность яичников развивается вследствие снижения примордиального пула в результате недостаточного образования фолликулов в период развития яичников или из-за их ускоренной гибели (атрезии). Данный симптомокомплекс характеризуется первичной или вторичной аменореей, симптомами гипоэстрогении и повышением уровня гонадотропинов (ФСГ >40 МЕ/л) у женщин в возрасте до 40 лет.
МКБ-10
Е28.3 Первичная яичниковая недостаточность.
N83.3 Приобретённая атрофия яичников и маточной трубы.
E28.8 Другие виды яичниковой дисфункции.
ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ
Частота встречаемости преждевременной недостаточности яичников по разным данным составляет 1-3%. Ежегодное число случаев в США у женщин в возрасте 15-29 лет составляет 10 на 100 000 населения, в возрасте 30-39 лет - 76, в возрасте 40-44 года - до 881 на 100 000. В структуре первичной аменореи преждевременная недостаточность яичников составляет 10-28%, а у женщин с вторичной аменореей встречается в 4-18%.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Независимо от этиологического фактора, приведшего к преждевременной недостаточности яичников, выделяют фолликулярный и афолликуляр-ный типы патологии.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Преждевременная недостаточность яичников - многофакторный синдром, обусловленный хромосомными аномалиями, генетическими нарушениями, ферментопатиями, инфекционными и ятрогенными факторами. В большинстве случаев (52%) природа патологии идиопатическая. Истинную причину заболевания выявляют у 30% больных.
Основные причины
■ Дефекты хромосом (синдром Тернера; синдромы ломкой Х-хромосомы).
■ Генные дефекты (мутации рецепторов ФСГ, ЛГ, генов foxl2, bmp15).
■ Ферментопатии (галактоземия).
■ Инфекционные (перенесённые эпидемический паротит, краснуха).
■ Ятрогенные (оперативное вмешательство на яичниках, химио- и радиотерапия).