Несмотря на более чем столетнюю историю изучения амилоидоза, загадка этого заболевания с возможным поражением любых органов и тканей и, следовательно, с разнообразными клиническими проявлениями остается до конца не раскрытой.
Амилоид - аномальное белковое вещество со сродством к конго красному и флуоресцентным красителям (тофлавин Е). Амилоид в тканях выявляется либо вокруг коллагеновых волокон (периколлагеновый амилоидоз), либо на ба-зальных мембранах или вокруг ретикулярных волокон (периретикулярный амилоидоз).
Морфологически амилоид представляет собой неветвящиеся фибриллы, в дополнение к ним в амилоидных депозитах имеются нефибриллярные компоненты - пентагональные образования (так называемый Р-компонент).
Распространенность амилоидоза в разных странах неодинакова, в среднем от 2 до 0,5%. Первичный (идиопатический) и старческий
амилоидоз встречается у 89% людей старше 70 лет.
Различают следующие формы амилоидоза: первичный, вторичный, старческий, семейный.
Патогенез. Наиболее универсальной теорией патогенеза амилоидоза считается теория мутационного образования амилоидобластов. С этой позиции разнообразию мутагенных факторов соответствует различная морфологическая принадлежность амилоидобластов, что во многом определяет многообразие форм амилоидоза, в том числе и различных вариантов старческого амилоидоза (см. табл. II.VI.4.1).
Предшественники амилоида являются чрезвычайно слабыми иммуногенами, они не элиминируются соответствующими иммунокомпетент-ными клетками. Такая иммунная толерантность лежит в основе дальнейшего прогрессирующего течения амилоидоза. При старческих формах амилоидоза в построении амилоида миокарда принимают участие клетки, аналогичные кар-
Таблица II.VI. 4.1. Типы амилоидов и формы амилоидоза