Врожденные пороки сердца (ВПС) - групповое понятие, объединяющее аномалии положения и морфологической структуры сердца и крупных сосудов. Они формируют патологические условия вну-трисердечной и общей гемодинамики.
КОДЫ ПО МКБ-10
Q20. Врожденные аномалии (пороки развития) сердечных камер и соединений.
Q21. Врожденные аномалии (пороки развития) сердечной перегородки.
Q22. Врожденные аномалии (пороки развития) легочного и трехстворчатого клапанов.
Q23. Врожденные аномалии (пороки развития) аортального и митрального клапанов.
Q24. Другие врожденные аномалии (пороки развития) сердца.
Q25. Врожденные аномалии (пороки развития) крупных артерий.
ОБЩИЕ ЧЕРТЫ ПАТОЛОГИИ
Около 1% детей рождаются с ВПС. Наиболее часто наблюдают ДМПП и ДМЖП, открытый артериальный проток, тетраду Фалло. Следует помнить, что без операции в течение первых 3 лет жизни умирают до 40% детей (те, у которых имеются выраженные и прогрессирующие гемодинамические расстройства). В то же время после своевременной и адекватной коррекции порока такие дети нормально развиваются, живут полноценной и продолжительной жизнью. Это наглядно иллюстрирует крайнюю важность ранней диагностики ВПС. В настоящее время в ряде случаев удается обнаружить порок внутриутробно, еще до рождения ребенка.
Как это ни покажется странным, ВПС генетически детерминированы только в 12% случаев (так, болезнь Дауна часто сочетается с открытым атриовентрикулярным каналом). В подавляющем большинстве наблюдений причиной возникновения пороков является эндогенная или экзогенная интоксикация (вирусные инфекции, воздействие некоторых фармакологических средств, принимаемых матерью во время беременности, влияние вредных факторов окружающей среды: загрязнение воды и воздуха в больших городах, ионизирующее излучение и др.). Это наглядно показывает необходимость улучшения экологии как меры профилактики возникновения ВПС во время внутриутробного развития ребенка.