Пигментная абиотрофия сетчатки (ПАС), или пигментный ретинит (ПР), объединяет группу наследственных заболеваний органов зрения и характеризуется первичным генетически детерминированным поражением фоторецепторного слоя и пигментного эпителия сетчатки. Заболевание встречается во всех этнических группах мира и составляет основную часть наследственных заболеваний сетчатки.
Первое описание глазного дна с использованием термина «пигментный ретинит» было сделано F.C. Dondors в 1855 и 1857 гг.
В дальнейшем при описании этой группы заболеваний использовали различные термины.
Leber (1916) предложил термин «тапеторетинальная дегенерация», предполагая, что первичный процесс локализован в пигментном эпителии (tapetum nigrum) сетчатки. Он включил в эту группу заболеваний пигментный ретинит с пигментом и без него, белоточечный ретинит, хориоретинальные дегенерации, склероз хориоидеи и наследственную ночную слепоту без изменений на глазном дне. Хотя патогенез заболеваний в то время не был известен, их классифицировали как «абиотрофии» (от греч. abiotrophia: a - отрицание, bios - жизнь, trophe - питание). Термин предложен W.R. Govers в 1902 г. для обозначения генетически обусловленных поражений нервных тканей с «нарушенной жизнеспособностью», а Collins в 1919 г. применил его для обозначения семейных дистрофий сетчатки.
Л.А. Кацнельсон в 1973 г. предложил вернуться к термину «пигментная абиотрофия сетчатки». Понятие «абиотрофия» подчеркивает наследственную природу и дистрофический компонент заболевания.
В настоящее время как в отечественной, так и в зарубежной литературе наряду с термином «пигментная абиотрофия сетчатки» широко распространен термин «пигментный ретинит». Однако этот термин неточен, так как не отражает патогенез заболевания, при котором отсутствует первичный воспалительный процесс.