Амилоидоз - групповое понятие, объединяющее заболевания, которые характеризуются внеклеточным отложением специфического нерастворимого фибриллярного белка амилоида.
Термин «амилоид» предложил в 1853 г. немецкий патолог Р. Вирхов для обозначения вещества, откладывающегося в органах больных «сальной болезнью» при туберкулёзе, сифилисе, лепре, которое он ошибочно посчитал похожим на крахмал из-за характерной реакции с йодом. Исследования XX в. показали, что основу амилоидного вещества составляет белок, а на полисахариды приходится не более 4% общей массы, однако термины «амилоид» и «амилоидоз» закрепились, в том числе под влиянием научного авторитета Р. Вирхова.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Распространённость амилоидоза до настоящего времени изучена недостаточно. В США частота амилоидоза варьирует от 5,1 до 12,8 случая на 100 000 населения в год. Эти данные касаются преимущественно распространённости AL-амилоидоза, первичного или в рамках миеломной болезни и других В-гемобластозов. В странах «третьего мира», по мнению P.N. Hawkins (1995), смертность от AL-амилоидоза составляет 1 на 2000 населения (0,05%). Частота реактивного АА-амилоидоза лучше изучена в Европе. Так, по данным P.N. Hawkins и соавт. (1995), в Европе АА-амилоидоз развивается у 5% больных с хроническими воспалительными заболеваниями; по другим источникам, АА-амилоидоз осложняет течение ревматоидного артрита в 6-10% случаев. В среднем доля АА-амилоидной нефропатии в структуре заболеваний почек в Европе составляет 2,5-2,8%, а в структуре болезней, приведших к ХПН, - 1% (по данным Европейской ассоциации диализа и трансплантации). По-видимому, данные о распространённости различных вариантов амилоидоза, полученные в разных регионах, в целом можно экстраполировать и на другие территории земного шара, при этом складывается впечатление о наиболее широкой встречаемости реактивного АА-амилоидоза, если учесть высокую частоту ревматоидного артрита (0,4-1%).