Нефропатии, характеризующиеся преимущественно нарушением транспортных процессов, как правило, при сохранной фильтрационной функции почек, называются канальцевыми дисфункциями.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Большая часть канальцевых дисфункций - первичные, генетически детерминированные; симптомы их развиваются обычно уже в детском возрасте. Генетически детерминированные канальцевые дисфункции обусловлены мутациями, вызывающими изменения структуры мембранных белков-переносчиков, функциональную недостаточность мембранных белков и изменения чувствительности клеток канальцевого эпителия к действию гормонов.
Однако при некоторых заболеваниях наблюдают вторичные канальцевые дисфункции.
КЛАССИФИКАЦИЯ
■ Глюкозурия.
■ Аминоацидурии:
□ аминоацидурии с экскрецией цистина или двухосновных аминокислот;
□ аминоацидурии с экскрецией нейтральных аминокислот;
□ иминоглицинурия и глицинурия;
□ аминоацидурии с экскрецией дикарбоновых аминокислот.
■ Нарушения реабсорбции фосфатов.
■ Почечный канальцевый ацидоз:
□ проксимальный;
□ дистальный.
■ Синдром Фанкони.
■ Почечный несахарный диабет.
■ Канальцевые дисфункции с гипокалиемией.
Канальцевые дисфункции подразделяют по локализации - преимущественному вовлечению проксимального или дистального канальца.
При обозначении канальцевой дисфункции, как правило, называют вещество и/или ион, транспорт которого нарушен (изолированные глюкозу-рия, цистинурия).
ГЛЮКОЗУРИЯ
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Увеличение экскреции глюкозы с мочой обусловлено разнообразными причинами (табл. 14-1). У здоровых лиц глюкозурия не выражена, её невозможно определить рутинными лабораторными методами, а увеличение выраженности глюкозурии, например, при проведении теста толерантности к глюкозе носит транзиторный характер.
Почечная глюкозурия часто является самостоятельным заболеванием; её, как правило, обнаруживают случайно; полиурию и полидипсию наблюдают крайне редко. Иногда почечной глюкозурии сопутствуют другие тубуло-патии, в том числе в составе синдрома Фанкони (см. ниже).