Термином «кистозные болезни почек» объединяют группу почечных заболеваний различной этиологии, определяющий признак которых - наличие в почках кист.
Кисты почек представляют собой наполненные жидкостью расширенные сегменты нефрона или собирательной трубки различной величины, выстланные одним слоем изменённого канальцевого эпителия. Жидкость в кистах, как правило, сообщается с канальцевым содержимым, ряд кист может иметь сообщение с кровеносными сосудами почек и редко - с содержимым почечной лоханки.
Кисты могут обнаруживаться повсеместно: в корковом и мозговом слое почек, в области лоханок почек и окололоханочной области, реже - на полюсах почки. Размер кист и количество жидкости в них могут широко варьировать: малые кисты (менее 2 мм в диаметре) содержат, как правило, не более 3 мл, в то время как в больших кистах могут быть литры содержимого. Кисты в почках могут иметь как одинаковый размер (при поли-кистозе детей), так и существенно различаться по форме и размеру (при поликистозе взрослых); быть единичными (солитарными) или множественными, располагаться в одной или обеих почках.
Важно подчеркнуть, что в почках кисты сосуществуют с участками неизменённой паренхимы. По мере прогрессирования болезни, как правило, количество кист возрастает, увеличивается их размер, а масса сохранённой почечной паренхимы уменьшается. Именно последний фактор - количество неповреждённой ткани - и определяет функциональное состояние почек.
Классификация кистозных болезней почек
■ Поликистозные болезни.
□ Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек.
□ Аутосомно-рециссивная поликистозная болезнь почек.
■ Приобретённые кистозные болезни почек (при азотемии, хроническом лечении гемодиализом).
■ Кистозные болезни мозгового вещества почек.