Больные с синдромальными краниосиностозами составляют особо тяжелую группу. По сравнению с несиндромальными краниосиностоза-ми у этой группы пациентов часты рецидивы и вторичные поздние панси-ностозы. Вероятно, это связано с разницей этиологии и более сложными причинами их возникновения. К числу наиболее известных синдромаль-ных краниосиностозов и черепно-лицевых дизостозов относятся синдромы Апера (Apert), Крузона (Crouzon), Пфейффера (Pfeiffer), Сэтр-Котсена (Saethre-Chotzen), Гольденхара (Goldenhar) или гемифациальная микро-сомия [hemifacial microsomia (HFM)]. При рассмотрении синдромальных краниосиностозов и их классификации в литературе используют два подхода: анатомический и генетический, которые, однако, не исключают, а взаимно дополняют друг друга и применяются в зависимости от ситуации. Анатомический подход имеет практическую направленность на определение характера деформаций и степени функциональных расстройств, и в этом случае является отправным пунктом для планирования хирургического вмешательства. Анатомически сходные состояния могут быть сгруппированы для хирургических целей даже при различной этиологии. Хотя основная масса краниосиностозов возникает спорадически, около 8% всех краниосиностозов, включая синдромальные и несин-дромальные формы, являются наследственными. Предполагаемый аутосомно-доминантный тип наследования наиболее распространенных форм синдромальных краниосиностозов был подтвержден обнаружением специфических мутаций в гетерозиготном состоянии. Мутации, вызывающие заболевание, обнаруживаются не менее чем в 20% случаев. По данным Gripp, Cassileth (2001), среди 100 известных синдромов, сопровождающихся краниосиностозами, большинство имеет доминантное наследование. Из всех синдромальных форм краниосиностозов наиболее частыми, по мнению подавляющего большинства специалистов, являются синдромы Апера (Apert), Крузона (Crouzon) и Пфейффера (Pfeiffer).