Врожденные аномалии сердца и сердечнососудистой системы встречаются примерно в 7-10 случаях на 1000 родившихся живыми (табл. 4). Другими словами, эти заболевания наиболее часто встречаются среди врождённых и составляют примерно 30% врожденных заболеваний у взрослых. По мере снижения в развитых странах частоты ревматических поражений сердца врождённые пороки сердца остаются основной кардиальной патологией у детей. Часть ВПС протекает нетяжело, без развития цианоза (так называемые пороки бледного типа), и до определенной поры не снижают функциональную активность больных. Прогресс в области диагностики сердечно-сосудистых заболеваний и их хирургического лечения, успехи анестезиологии и интенсивной терапии привели к тому, что многие из врождённых пороков стали операбельными, причем большинство больных живут после этого долгое время и достигают репродуктивного возраста.
Дефект межпредсердной перегородки
У взрослых с врождёнными пороками сердца дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) составляет от 9 до 35%, причём у женщин он выявляется в 2-3 раза чаще,
Таблица 4. Наиболее часто встречающиеся врождённые пороки сердца без цианоза [26]
Врождённые пороки сердца без цианоза | |
Дефект межжелудочковой перегородки | |
Дефект межпредсердной перегородки | |
Незаращение артериального протока | |
| |
| |
| |
Дефект атриовентрикулярной перегородки | |
чем у мужчин. Различают первичный и наиболее часто встречающийся - вторичный дефект межпредсердной перегородки.
Первичный ДМПП возникает вследствие незаращения первичного сообщения между предсердиями и располагается в нижнем отделе межпредсердной перегородки непосредственно над предсердножелудочковыми отверстиями. Нижним краем дефекта является перегородка между ними. Атриовентрикулярные клапаны часто изменены, возможны митральная и трикуспидальная недостаточности. Дефекты межпредсердной перегородки такого типа являются составной частью полной (или неполной) АВ коммуникации (АВ-канал) - порока, который особенно характерен для синдрома Дауна и может также включать дефекты АВ-перегородки, дефекты задненижнего отдела межжелудочковой перегородки и единый АВ-клапан (передняя створка митрального и перегородочная створка трехстворчатого клапанов соединены и образуют единую створку). В изолированном виде порок встречается крайне редко.