Врождённые пороки - изменения нормального строения сердца и магистральных сосудов, возникающие вследствие нарушения внутриутробного развития и незавершённости анатомического строения сердца при окончательном формировании постнатального кровообращения. Пороки развития сердца и крупных сосудов выявляют почти у 0,5% детей, родившихся живыми, и у 0,2 % детей, оставшихся в живых после первых 2 лет жизни.
Аномалии развития сердца и крупных сосудов приводят к нарушениям гемодинамики, обусловленным различными причинами, которые определяют клиническую картину порока и методы его коррекции. Основным признаком большинства врождённых пороков сердца бывает отсутствие строгого разделения на системы малого и большого кругов кровообращения, обусловленное наличием дефекта в перегородках или сохраняющимся эмбриональным соустьем. Реже встречают врождённые пороки сердца с необычным отхожде-нием или впадением крупных сосудов, а также сужением аорты или лёгочного ствола. Учитывая основные патологоанатомические признаки и характер нарушения внутрисердечной гемодинамики, условно их можно объединить в три большие группы.
• I группа - пороки, имеющие внутрисердечное патологическое сообщение со сбросом венозной крови в артериальное русло (пороки синего типа: тетрада и триада Фалло, комплекс Эйзенменгера, транспозиция сосудов).
• II группа - пороки с внутрисердечным сообщением (или в пределах начальной части крупных сосудов) и сбросом артериальной крови в малый круг кровообращения (пороки бледного типа: открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной, межжелудочковой и аортолёгочной перегородок).
• III группа- пороки без смешивания венозной и артериальной крови, при которых нарушения гемодинамики вызваны сужением магистральных сосудов (сужение лёгочного ствола, стеноз устья аорты, коарктация аорты).