ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Врождённая диафрагмальная грыжа - дефект в диафрагме, через который происходит перемещение органов брюшной полости в грудную клетку.
КОД ПО МКБ-10
Q79.0. Врождённая диафрагмальная грыжа.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота - 1 на 2000-5000 новорождённых. В 80% случаев встречаются левосторонние диафрагмальные грыжи, в 19% случаев - правосторонние, в 1% - двусторонние. В большинстве случаев (90-95%) органы брюшной полости, не ограниченные грыжевым мешком, свободно перемещаются в грудную клетку через естественные или вновь образованные отверстия (ложная грыжа). В 15-57% случаев диафрагмальная грыжа сочетается с другими пороками развития:
• сердечно-сосудистой системы (14-25%);
• ЦНС (10-30%);
• ЖКТ (17-20%);
• мочеполовой системы (10-15%).
Хромосомные аномалии (10-12%) включают:
• трисомию 18;
• синдром Тернера (45Х0);
• пентаду Кантрелла.