ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Атрезия пищевода - врождённый порок развития, при котором пищевод слепо заканчивается на расстоянии примерно 8-12 см от входа в ротовую полость.
КОД ПО МКБ-10
Q39.0. Атрезия пищевода без свища.
Q39.1. Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищем.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота - 1 на 3000-5000 новорождённых. Известно около 100 вариантов этого порока, однако выделяют три наиболее распространённых:
• атрезия пищевода и свищ между дистальной частью пищевода и трахеей (86-90%);
• изолированная атрезия пищевода без свища (4-8%);
• трахеопищеводный свищ, "тип Н" (4%).
В 50-70% случаев атрезии пищевода встречаются сочетанные пороки развития:
• врождённые пороки сердца (20-37%);
• пороки ЖКТ (20-21%);
• дефекты мочеполовой системы (10%);
• дефекты опорно-двигательного аппарата (30%);
• дефекты черепно-лицевой области (4%).
В 5-7% случаев атрезия пищевода сопровождается хромосомными аномалиями (трисомия 18, 13 и 21). Своеобразное сочетание аномалий развития при атрезии пищевода обозначены как "VATER" по начальным латинским буквам следующих пороков развития (5-10%):
• пороки позвоночника (V);
• пороки заднего прохода (A);
• трахеопищеводный свищ (Т);
• атрезия пищевода (Е);
• дефекты лучевой кости (R).
30-40% детей с атрезией пищевода не доношены до срока или имеют задержку внутриутробного развития.