Ювенильная ССД (синоним - прогрессирующий системный склероз) - хроническое полисистемное заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани, развивающееся в возрасте до 16 лет и характеризующееся прогрессирующими фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими реакциями по типу синдрома Рейно.
Коды по МКБ-10
• М32.2. Системный склероз, вызванный лекарствами и химическими соединениями.
• М34. Системный склероз.
- М34.0. Прогрессирующий системный склероз.
- М34.1. Синдром CREST.
- М34.8. Другие формы системного склероза.
- М34.9. Системный склероз неуточненный.
Эпидемиология
Первичная заболеваемость ювенильной ССД 0,05 на 100 000 населения. Распространенность ССД у взрослых колеблется в пределах 19-75 случаев на 100 000 населения, заболеваемость - 0,45-1,4 на 100 000 населения в год, при этом доля детей в возрасте до 16 лет среди больных ССД составляет менее 3%, а детей в возрасте до 10 лет - менее 2%.
В возрасте до 8 лет ССД встречается одинаково часто у мальчиков и у девочек, а среди детей более старшего возраста преобладают девочки (3:1).
Профилактика
Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика заключается в предотвращении чрезмерной инсоляции и переохлаждения, исключении контакта кожи больного с различными химическими реагентами и красителями, защите кожного покрова от возможных травм. Необходимо избегать воздействия вибрации, курения, употребления кофе, а также приема лекарств, вызывающих вазоспазм или повышение вязкости крови.