Врожденное высокое стояние лопатки (болезнь Шпренгеля) у детей
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Врожденное высокое стояние лопатки, болезнь Шпренгеля - сложное сочетание аномалий развития плечевого пояса, позвоночника и грудной клетки. Первым описал эту патологию M. Eulenburg в 1862 г. В 1891 г. О. Sprengel опубликовал четыре случая этой деформации, подробно описал клиническую картину и расценил ее как врожденную, с тех пор деформация носит его имя. Основные клинические проявления патологии - высокое стояние лопатки, ограничение отведения в плечевом суставе и выраженный косметический дефект.
КОД ПО МКБ-10
Q68.8. Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Больные с врожденным высоким стоянием лопатки составляют 0,2-1% всех врожденных заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Несмотря на то что причина развития заболевания до сих пор не установлена, самой вероятной является нарушение эмбриогенеза мезенхимы на ранних стадиях развития эмбриона (до 4 нед). Учитывая, что развитие костной, нервной и мышечной тканей происходит из мезенхимы, именно это обстоятельство объясняет множество сопутствующих деформаций со стороны плечевого пояса, ребер и позвоночника (Frydman M. et al., 1993; Ferlini A., Ragno M., 1995).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Основные клинико-рентгенологические проявления заболевания - высокое стояние лопатки, ограничение отведения в плечевом суставе, наличие тяжа, фиксирующего лопатку к позвоночнику (при мягкотканной форме) или омовертебральной кости (при костной форме заболевания). Определяют также деформацию лопатки (наиболее часто пальпируется в наружном треугольнике шеи загнутая
кпереди в виде «крючка» надостная часть лопатки, деформация ее медиального края), патологическую ротацию лопатки во фронтальной плоскости, смещение лопатки к позвоночнику, смещенный кверху акромиальный конец ключицы (рис. 5-1).