Врожденные пороки сердца обнаруживают у 1% рожденных живыми детей. Большинство этих больных погибают в младенческом и детском возрасте, и только 5-15% доживают до пубертатного периода. При своевременной хирургической коррекции врожденного порока сердца в детском возрасте продолжительность жизни больных значительно больше. Без хирургической коррекции обычно доживают до взрослого периода пациенты:
• с небольшими дефектами межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
• небольшими дефектами межпредсердной перегородки (ДМПП);
• умеренным стенозом легочной артерии;
• открытым артериальным протоком небольших размеров;
• двухстворчатым аортальным клапаном;
• незначительным стенозом устья аорты;
• аномалией Эбштейна, корригированной транспозицией магистральных сосудов.
Реже доживают до взрослого периода больные с тетрадой Фалло и открытым АВ-каналом.
9.1. ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
ДМЖП - сообщение между левым и правым желудочком сердца, приводящее к патологическому сбросу крови из одной камеры сердца в другую. Дефекты могут располагаться в мембранозной (верхней) части межжелудочковой перегородки (75-80% всех дефектов), в мышечной части (10%), выносящем тракте правого желудочка (надгреб-невые - 5%), приносящем тракте (дефекты предсердно-желудочковой перегородки - 15%). Для дефектов, расположенных в мышечной части межжелудочковой перегородки, используют термин «болезнь Толочинова-Роже».
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
ДМЖП - наиболее частый врожденный порок сердца у детей и подростков. У взрослых встречается менее часто. Это связано с тем, что в детском возрасте пациенты подвергаются оперативному вмешательству, у части детей ДМЖП закрываются самостоятельно (возможность самостоятельного закрытия сохраняется даже в зрелом возрасте при малых дефектах), а значительная часть детей с большими дефектами погибает. У взрослых обычно выявляют дефекты малого и среднего размера. ДМЖП может сочетаться с другими врожденными пороками сердца (в порядке убывания частоты):