только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 39 / 45
Страница 1 / 85

ГЛАВА 38. НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

МИАСТЕНИЯ

          Миастения (myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама) - аутоиммунное заболевание, клинически проявляющееся в виде слабости и патологической мышечной утомляемости, обусловленными образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромышечного аппарата.

          МКБ-10: G70. Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

          Миастения - заболевание относительно редкое, хотя существует достаточно оснований считать, что наблюдают его значительно чаще, чем считали ранее (0,5-5 на 100 000 населения). В настоящее время распространённость заболевания составляет 10-24 на 100 000 населения. Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства и заканчивая глубокой старостью. Средний возраст начала болезни у женщин - 26 лет, у мужчин - 31 год. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших составляет 1:3.

КЛАССИФИКАЦИЯ

          В нашей стране используют классификацию В.С. Лобзина (1960), А.Г. Панова и соавт. (1965), Б.М. Гехта (1965). Оссерманом (Osser-

          man K.Е., 1958) была предложена классификация, утверждённая

          в 1959 г. в Лос-Анджелесе на втором симпозиуме по миастении как международная. Выделяют следующие формы заболевания.

•            Генерализованная миастения.

          -Миастения новорождённых.

          -Врождённая миастения.

          -Доброкачественная миастения с офтальмопарезом или офтальмоплегией.

          -Семейная детская миастения.

          -Юношеская миастения.

          -Генерализованная миастения взрослых:

          -лёгкая;

          -тяжёлая;

          -острая молниеносная;

          -поздняя тяжёлая;

          -с развитием мышечных атрофий.

•            Глазная миастения:

          -юношеская;

          -взрослая.

          Несмотря на ряд недостатков, классификацию Оссермана в настоящее время считают общепринятой. При дифференциации различных форм миастении также используют широкий спектр клинических, электрофизиологических и иммунологических критериев, позволяющих выявить подгруппы (подклассы) заболевания, например, такие, как миастения, сочетающаяся с тимомой, миастения с ранним и поздним началом без тимомы, серонегативная миастения.

Для продолжения работы требуется вход / регистрация