Глава 52 Панникулиты

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Панникулит - воспаление подкожной жировой клетчатки, раз- вивающееся в жировых дольках или в междольковых перегородках. Выделяют более 10 разновидностей панникулитов. Самая частая форма панникулита - спонтанный панникулит (СП), встречающая- ся более чем в половине случаев.

СИНОНИМЫ

Идиопатический панникулит Вебера-Крисчена, панникулит нодулярный Пфайфера-Вебера-Крисчена (наиболее часто исполь- зуемый), узловатый панникулит, рецидивирующий лихорадочный ненагнаивающийся панникулит, гиподермит атрофический, стеато- некроз, олеома, генерализованный липогранулематоз.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Единой классификации панникулитов не существует. Панникулиты искусственно подразделяют на кожные и висцеральные, предла- гая для них различные названия: панникулит Вебера-Крисчена (рис. 52-1) для кожного варианта (при отсутствии лихорадки - спонтанный панникулит Ротманна-Макаи), системная болезнь Вебера-Крисчена, или системный узловатый панникулит.

Рис. 52-1. Панникулит Вебера-Крисчена.

Рис. 52-2. Панникулит Ротманна-Макаи.

Исходя из патогенеза выделяют две большие группы панникулитов:

◊ специфические,

◊ неспецифические.

Среди них различают ферментативные панникулиты, которые обусловлены воз- действием панкреатических ферментов (липазы, трипсина, амилазы) или наслед- ственным дефицитом α1-антитрипсина - ингибитора α1-протеазы.

Иммунологические панникулиты раз- виваются на основе различных васкули- тов. Например, синдром Ротманна-Макаи нередко оказывается вариантом течения глубокой узловатой эритемы (рис. 52-2), при этом никаких изменений внутрен- них органов не выявляется. Панникулит с дефицитом комплемента, помимо низкой концентрации компонентов системы ком- племента в плазме крови, сопровождается IgE-парапротеинемией, недостаточностью C1 -эстеразы, а при волчаночном паннику- лите в 70% случаев выявляют отложения IgG и C3 в зоне базальной мембраны. В качестве пускового механизма в возникновении панникулитов рассматрива- ют различные инфекции, травмы, лекарственную непереносимость. Например, стероидный вариант, наблюдаемый у детей через 1-2 нед после прекращения глю- кокортикоидной терапии. Холодовой панникулит появляется после воздействия низких температур, а искусственный развивается от введения различных препара- тов. Эозинофильный панникулит считают проявлением неспецифической реакции при ряде кожных и системных заболеваний (при укусах насекомых, инъекциях). Кристаллический панникулит обусловлен отложением микрокальцинатов при гиперкальциемии, гиперурикемии.